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别再小看头痛！
头痛，作为一种几乎每个人都感受过的常见不适症状，发作起来时大家可能都不太在意。尤其是老年人，总是“忍忍就过去了”。而今天病例的这个患者，已经“忍了”2个月了，直到头痛到呕吐甚至影响进食、无法行走，患者才终于入院就诊。而这一查，可不是老人眼里惯常以为的“感冒”引起的头痛，而是一种风湿病！具体如何？咱们接着往下看！
本以为是感冒引起的头痛，
可这一痛就是2个月！
这是一位70多岁的男性患者，2月前无明显诱因下出现头痛，以前额部为著，夜间稍明显，服用止痛药后方可缓解，伴鼻侧周围疼痛、视物模糊、听力下降，无耳鸣，伴头昏、恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，是否为喷射性呕吐尚不清楚。
近1周以来，患者头痛伴呕吐加重影响进食，自感身体乏力，不能行走。期间患者曾有3次发热，均为38℃~39℃，自服“感冒灵”后体温降至正常。无意识障碍、胸闷胸痛、腹胀腹痛、尿频尿急等症状。患者曾医院医院住院治疗，予止痛等对症支持治疗，无明显缓解。既往“糖尿病”病史，血糖控制情况一般。
查体：患者双侧颞动脉皮温增高，压痛阳性。
辅助检查：梅毒螺旋体特异性抗体弱阳性，梅毒TRUST试验（原倍）阳性。磁共振颅脑平扫、磁共振静脉造影（MRV）、磁共振血管造影（MRA）、脑功能弥散加权成像（DWI）提示：
1.左侧伴卵圆中心区少许缺血灶，左侧枕叶软化灶；2.脑动脉硬化，双侧颈内动脉虹吸段阶段性轻度狭窄；3.左侧横窦、乙状窦较右侧细小，考虑正常变异；4.副鼻窦炎。
入住本院前，患者外院时曾被考虑为“神经血管性头痛”，予“天舒胶囊”“双氯芬酸钠双释放肠溶胶囊”“加巴喷丁”“青霉素”治疗，患者自诉头痛症状无明显改善，自行停药。
为求进一步诊治，患者前来浙大二院眼科及耳鼻喉科就诊，查眼压及眼底无特殊，副鼻窦CT提示两侧上颌窦及筛窦少许炎症，遂转浙大二院神经内科门诊就诊，拟“头痛待查”收住入院。
好家伙，患者医院都还没确诊，看来这种折磨老人2月余的“头痛”来头不简单！到底是什么情况呢？咱们接着往下看~
从检查中盘线索，终于水落石出！
患者收入我院时，诊断尚不明确，不仅头痛还有发热。入院后完善实验室检查：
红细胞沉降率89.00mm/h↑；
超敏C反应蛋白.7mg/L↑；
白细胞计数14./L↑；
血红蛋白g/L↓；
红细胞3./L↓；
血小板计数57/L↑；
HIV（Ag/Ab）阴性；
糖化血红蛋白A1c10.6%↑；
抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体及抗心磷脂抗体（血清）：无特殊；
免疫球蛋白+补体+IgG4：免疫球蛋白G8.34g/L↓、免疫球蛋白M26.08g/L↑、补体C31.45g/L↑、血κ轻链4.65g/L↑、轻链κ/λ比值3.94↑、免疫球蛋白G42.10g/L↑；
TRUST+TPPA：TRUST阴性、TRUST比率、TPPA阳性；
结核感染T细胞：T-SPOT阳性。
予完善腰椎穿刺，脑脊液压力在正常范围，脑脊液常规+生化+隐球菌抗原+细菌涂片染色：葡萄糖5.67mmol/L↑、有核细胞/L↑、蛋白含量90.7mg/dl↑、红细胞/L↑、潘氏试验阳性↑、中性粒细胞百分比（NE%）10%↑、淋巴细胞90%↑；TRUST+TPPA（脑脊液）：TRUST阴性、TRUST比率、TPPA阴性；IgG指数(脑脊液)：脑脊液IgG87.50mg/L↑、脑脊液白蛋白.00mg/L↑。脑脊液脱落细胞学检查提示较多中性粒细胞，少量淋巴细胞等，未见肿瘤细胞。
继续完善以下影像学检查：
▎头颅增强核磁共振
左枕叶异常信号，神经上皮囊肿可能。老年性脑改变。双侧颞肌水肿、邻近颅内脑膜增厚、强化。
▎颞动脉彩超
双侧颞动脉管壁对称性不规则增厚，回声减低，考虑颞动脉炎。
▎PET/CT显像
1、双侧额叶及左顶颞局部糖代谢相对稍增高；左枕叶囊状低密度灶、糖代谢减低，囊肿可能；老年性脑改变。
2、右侧鼻腔黏膜增厚伴局部糖代谢高，炎症考虑；副鼻窦甲状腺右叶结节、糖代谢稍高。
3.两肺慢支、肺气肿；散在纤维增殖灶左上叶舌段局部膨胀不全侧胸腔积液伴邻近肺组织膨胀不全；两下肺坠积性改变纵隔5区淋巴结反应性增生考虑；左侧胸膜增厚伴钙化；主动脉及冠右肾囊肿考虑左结石前列腺生。
4.胸7及腰1椎体压缩性改变；左臀部肌间弧形稍高密度影、右皮下片状伴积气，椎体压缩性改变；左臀部肌间弧形稍高密度影、右皮下片状伴积气，椎体压缩性改变；左臀部肌间弧形稍高密度影、右皮下片状伴积气，糖代谢增高，首先考虑炎症可能性大。
至此，检查结果高度支持颞动脉炎，我们进一步完善了颞动脉活检。
▎颞动脉活检病理
病理诊断：（左颞浅）少量厚壁血管，周围纤维脂肪组织内见少量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。
这种动脉炎，如何诊断和治疗？
50岁以上老年人新近出现的一侧或者双侧颞部头痛、颞浅动脉搏动减弱或消失、动脉增粗或变硬、颞动脉活检有肉芽肿性炎即可确诊为巨细胞动脉炎（GCA，也称颞动脉炎）。由于颞动脉病变的节段性分布容易造成活检阴性，因此颞动脉血管造影、CTA、磁共振颞动脉显像以及PET发现有颞动脉病变有助于巨细胞动脉炎的诊断。
表1GCA诊断标准（ACR年诊断标准）
符合以上3条即可诊断为GCA。
▎治疗
GCA对糖皮质激素治疗敏感，使用剂量40-60mg/d，1周内症状可消失，治疗1个月后可逐渐减量，但容易复发，需小剂量长期维持，一般持续2-3年左右。免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等可作为辅助治疗，特别是对那些由于严重副作用需要减少糖皮质激素的患者，或那些由于疾病复发需要长期治疗的患者。
该患者医生最后予米乐松60mgqd静滴辅以护胃、补钙、补钾等对症支持治疗，患者头痛较前稍好转但仍较频繁，再次腰穿，有核细胞较前明显减少，改米乐松60mgbid静滴后头痛逐渐缓解，后改米乐松40mgbid静滴，患者头痛症状逐渐缓解予以出院。
小结
GCA是一种发生于老年人的慢性、肉芽肿性动脉全层炎症，目前病因未明。
实验室检查可有贫血和血小板计数升高等表现，血沉明显增快为GCA最突出的特点，单次平均高于50mm/h，C反应蛋白也升高，典型表现为颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍，首次就诊时容易被误诊为神经系统疾病，鉴别的关键检查手段是影像学及组织病理学检查包括颞动脉彩超、磁共振颞动脉显像、PET及颞动脉活检，但存在一定假阴性，需要结合患者的临床症状及多项辅助检查综合判断。
参考文献：
[1]CiofaloA,GulottaG,IannellaG,PasquarielloB,MannoA,AngelettiD,PaceA,GrecoA,AltissimiG,deVincentiisM,MagliuloG.GiantCellArteritis(GCA):Pathogenesis,ClinicalAspectsandTreatmentApproaches.CurrRheumatolRev.;15(4):-.
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本文来源：医学界风湿免疫频道
本文作者：七月
本文审核：陈新鹏副主任医师
责任编辑：橘子
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