中国癫痫临床诊疗指南上

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癫痫发作:其特征是突然和一过性症状,由于异常放电的神经元在大脑中的部位不同而有多种多样的表现,可以是运动、感觉、精神或自主神经的,伴有或不伴有意识或警觉程度的变化。对一般临床不易发现症状而仅在脑电图(EEG)上出现异常放电者,不称之为癫痫发作。身体其他部位的神经元(如三叉神经节神经元或脊髓前角神经元)异常和过度放电也不属于癫痫发作。

癫痫:迄今为止国内的诊断标准认为,反复出现的癫痫发作称为癫痫。仅有一次发作不诊断为癫痫。

      

至少一次以上癫痫发作:单次或者单簇的癫痫发作难以证实确定在大脑存在慢性的功能障碍,因此,至少一次以上自发的任何形式的癫痫发作是诊断癫痫的基本条件。

能够增加将来出现发作可能性的脑部持久性改变:即具有反复癫痫发作的倾向,癫痫是慢性疾病,存在大脑慢性的功能障碍,这种脑功能障碍的表现是反复出现的癫痫发作。

相伴随的状态:慢性脑功能障碍是癫痫的发病基础,除了会造成反复的癫痫发作以外,还会对大脑的其他功能产生不良影响,同时长期的癫痫发作也会对病人的躯体、认知、精神心理和社会功能等诸多方面产生不良影响。

      

癫痫发作的分类主要是根据发作的临床表现及EEG改变,原则采用了二分法,即发作起始症状及EEG改变提示“大脑半球某部分神经元首先被激活”的发作则称为部分性/局灶性发作;反之,如果提示“双侧大脑半球同时受累”的发作则称为全面性发作。此外,由于资料不充足或不完整而不能分类,或在目前分类标准中无法归类的发作(如新生儿发作)划归为不能分类的发作。

      1.全面性发作(generalizedseizures):往往伴有意识障碍,运动症状多为双侧的,EEG显示双侧异常。(1)强直-阵挛性发作(generalizedtonic-clonicseizure,GTCS):以突发意识丧失,全身强直和抽搐为特征,典型的发作过程可分为强直期、阵挛期和发作后期。一次发作持续时间一般小于5分钟,常伴有舌咬伤、尿失禁等,并容易造成窒息等伤害。发作时EEG表现为爆发性的双侧脑电异常。发作期脑电变化多以全面的低波幅快波活动或者电抑制(强直期期)起始,并逐渐出现波幅逐渐增高的棘慢波、棘波节律等(阵挛期),后期往往因为动作伪差难以识别。发作后呈现电抑制现象。强直-阵挛性发作可见于任何类型的癫痫和癫痫综合征中。(2)

失神发作(absenceseizure):分为典型失神和不典型失神

典型失神表现为突然发生,动作中止,凝视,叫之不应,可有眨眼,但基本不伴有或伴有轻微的运动症状,结束也突然。通常持续5-20秒,罕见超过1分钟者。发作时EEG呈规律性长程爆发的双侧同步3Hz的棘慢波综合。主要见于儿童失神癫痫。

不典型失神表现为意识障碍发生与结束均非突然,持续时间长,多为1-2分钟,可伴有轻度的运动症状或者自动症表现,发作时EEG提示为1.0-2.5Hz的棘慢波综合。主要见于Lennox-Gastaut综合征。

(3)

强直发作(tonicseizure):表现为发作性全身或者双侧肌肉的强烈持续的收缩,肌肉僵直,使肢体和躯体固定在一定的紧张姿势,如轴性的躯体伸展背屈或者前屈。常持续数秒至数十秒,但是一般不超过1分钟。发作时EEG显示双侧的低波幅快活动。

强直发作多见于有弥漫性器质性脑损害的癫痫患者,一般为病情严重的标志,主要为儿童,如Lennox-Gastaut综合征。

(4)阵挛发作(clonicseizure):为发作性全身或者双侧肌肉有规律的收缩与松弛,导致肢体表现为有节律性的抽动。发作期EEG为快波活动或者棘慢/多棘慢波综合节律。单纯的阵挛发作主要见于小婴儿,临床较少见,常被忽视。发热可诱发阵挛发作。(5)

肌阵挛发作(myoclonicseizure):是肌肉突发快速短促的收缩,表现为类似于躯体或者肢体电击样抖动,有时可连续数次,多出现于觉醒后。可为全身动作,也可以为局部的动作。发作期EEG表现为爆发性出现的全面性多棘慢波综合。

肌阵挛临床常见,但并不是所有的肌阵挛都是癫痫发作。既存在生理性肌阵挛,又存在病理性肌阵挛。只有同时伴EEG多棘慢波综合的肌阵挛才为癫痫发作。肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者(如婴儿良性肌阵挛性癫痫、少年肌阵挛性癫痫),也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫综合征中(如早期肌阵挛性脑病、婴儿重症肌阵挛性癫痫、Lennox-Gastaut综合征等)。

(6)痉挛发作(spasms):指婴儿痉挛(West综合征),表现为突然、短暂的躯干肌和双侧肢体的强直性屈性或者伸性收缩,多表现为发作性点头,偶有发作性后仰。其肌肉收缩的整个过程大约1~3秒,常成簇发作。常见于婴儿痉挛,其他婴儿综合征有时也可见到。(7)

失张力发作(atonicseizure):是由于双侧部分或者全身肌肉张力突然丧失,导致不能维持原有的姿势,出现猝倒、肢体下坠等表现,发作时间相对短,持续数秒至10余秒多见,发作持续时间短者多不伴有明显的意识障碍。EEG表现为全面性爆发出现的多棘慢波节律、低波幅电活动或者电抑制。

失张力发作多与强直发作、不典型失神发作交替出现于有弥漫性脑损害的癫痫,如Lennox-Gastaut综合征、Doose综合征(肌阵挛-站立不能性癫痫)、亚急性硬化性全脑炎早期等。但也有某些患者仅有失张力发作,其病因不明。

      

部分性发作(partialseizures):根据发作时有无意识的改变而分为简单部分性发作(无意识障碍)和复杂部分性发作(有意识障碍),二者都可以继发全面性发作。

      

(1)简单部分性发作(simplepartialseizure,SPS):又称为单纯部分性发作,发作时无意识障碍。EEG可以在对侧相应皮质代表区记录到局灶性异常放电,但头皮电极不一定能记录到,发作间期的EEG也为对侧局灶发放。

根据放电起源和累及的部位不同,简单部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神经性和精神性发作四类,后两者较少单独出现,常发展为复杂部分性发作。

      

运动性发作:一般累及身体的某一部位,相对局限或伴有不同程度的扩展。其性质可为阳性症状,如强直性或阵挛性;也可为阴性症状,如最常见的语言中断。主要发作类型如下:

(1)①仅为局灶性运动发作:指限局于身体某一部位的发作,其性质多为阵挛性,即常见的局灶性抽搐。身体任何部位都可出现局灶性抽搐,但较常见于面部或手,因其在皮质相应的投影区面积较大。

肢体的局灶性抽搐常提示放电起源于对侧大脑半球相应的运动皮质区,但眼睑或其周围肌肉的阵挛性抽搐可由枕叶放电所致;口周或舌、喉的阵挛性抽搐可有颞叶放电引起。

(2)②杰克逊发作(Jacksonseizure):开始为身体某一部位抽搐,随后按一定顺序逐渐向周围部位扩展,其扩展的顺序与大脑皮质运动区所支配的部位有关。如异常放电在运动前区由上至下传播,临床上可见到抽搐先出现在拇指,然后传至同侧口角(手-口扩展)。在扩展的过程中,给予受累部位强烈的刺激可能使其终止,如拇指抽搐时用力背屈拇指可能终止发作。(3)③偏转性发作:眼、头甚至躯干向一侧侧视、偏转,病人出现回头向后探望的动作,有时身体可旋转一圈或伴有一侧上肢屈曲和另一侧上肢伸直。其发作起源一般为对侧额叶、颞叶、枕叶或顶叶,额叶起源最常见。(4)④姿势性发作:偏转性发作有时也可发展为某种特殊姿势,如击剑样姿势,表现为一侧上肢外展、半屈、握拳,另一侧上肢伸直,眼、头向一侧偏视,注视抬起的拳头,并伴有肢体节律性的抽搐和重复语言。其发作起源于对侧额叶内侧辅助运动区。(5)⑤发音性发作:可表现为重复语言、发出声音或言语中断。其发作起源一般在额叶内侧辅助运动区。(6)⑥抑制性运动发作:发作时动作停止,语言中断,意识不丧失,肌张力不丧失,面色无改变。其发作起源多为优势半球的Broca区,偶尔为任何一侧的辅助运动区。(7)⑦失语性发作:常表现为运动性失语,可为完全性失语,也可表现为说话不完整,重复语言或用词不当等部分性失语,发作时意识不丧失。有时须在EEG监测下才能被发现。其发作起源均在优势半球语言中枢有关区域。      

感觉性发作:其异常放电的部位为相应的感觉皮质,可为躯体感觉性,也可为特殊感觉性。

(1)①躯体感觉性发作:其性质为体表感觉性,如麻木感、针刺感、电流感、电击感、烧灼感等。发作部位可限局于身体某一部位,也可以逐渐向周围部位扩展(感觉性杰克逊发作)。放电起源于对侧中央后回皮质。(2)②视觉性发作:可表现为暗点、黑矇、闪光、结构性视幻觉。放电起源于枕叶皮质。(3)③听觉性发作:幻听多为一些噪声或尖调的声音,如发动机的隆隆声,蝉鸣或喷气的咝咝声等。年龄小的患儿可表现为突然双手捂住耳朵哭叫。放电起源于颞上回。(4)④嗅觉性发作:常表现为难闻、不愉快的嗅幻觉,如烧橡胶的气味、粪便臭味等。放电起源于钩回的前上部。(5)⑤味觉性发作:以苦味或金属味较常见。单纯的味觉性发作很少见。放电起源于岛叶或其周边。(6)⑥眩晕性发作:常表现为坠入空间的感觉或在空间漂浮的感觉。放电起源于颞叶皮质。因眩晕的原因太多,诊断其是否为癫痫发作有时较为困难。      

自主神经性发作:症状复杂多样,常表现为口角流涎、上腹部不适感或压迫感,“气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛(起“鸡皮疙瘩”)等。临床上单纯表现为自主神经症状的癫痫发作极为少见,常常是继发或作为复杂部分性发作一部分。其放电起源于岛叶、间脑及其周围(边缘系统等),放电很容易扩散而影响意识,继发复杂部分性发作。

      

精神性发作:主要表现为高级大脑功能障碍。极少单独出现,常常是继发或作为复杂部分性发作一部分。

(1)发作性情感障碍:可表现为极度愉快或不愉快的感觉,如愉快感、欣快感、恐惧感、愤怒感、忧郁伴自卑感等,恐惧感是最常见的症状,常突然发生,无任何原因,患者突然表情惊恐,甚至因恐惧而突然逃跑,小儿可表现为突然扑到大人怀中,紧紧抱住大人,有时还伴有喊叫“怕、怕……”。发作时常伴有自主神经症状,如瞳孔散大,面色苍白或潮红,竖毛(起“鸡皮疙瘩”)等。持续数分钟缓解。放电多起源于颞叶的前下部。发作性情感障碍须与精神科常见的情感障碍相鉴别,其发作一般无相应的背景经历,且持续时间很短(数分钟),发作时常伴有自主神经症状以资鉴别。(2)发作性记忆障碍:是一种记忆失真,主要表现为似曾相识感(对生疏的人或环境觉得曾经见过或经历过),陌生感(对曾经经历过的事情感觉从来没有经历过),记忆性幻觉(对过去的事件出现非常精细的回忆和重现)等,放电起源于颞叶、海马、杏仁核附近。(3)发作性认知障碍:常表现为梦样状态、时间失真感、非真实感等,有的患者描述“发作时我觉得我不是我自己”。(4)发作性错觉:是指因知觉歪曲而使客观事物变形。如视物变大或变小,变远或变近,物体形状改变;声音变大或变小,变远或变近;身体某部变大或变小等。放电多起源于颞叶,或颞顶、颞枕交界处。(5)发作性结构性幻觉:表现为一定程度整合的知觉经历。幻觉可以是躯体感觉性、视觉性、听觉性、嗅觉性或味觉性,和单纯感觉性发作相比,其发作内容更复杂些,如风景、人物、音乐等。      

复杂部分性发作(


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