他遭遇了ldquo怪病rdquo

李先生想参加女儿的婚礼

想和老伴儿一起去旅行

以后还想接小孙子放学

但是,现在一切的期待都被搁浅了

……

年过60岁的李先生近半年开始咳嗽,走两步就觉得气喘。吃药、打针都不除根,缓和几天就又加重。这两天李先生又出现了呼吸困难的情况,医院。“看着父亲每天咳嗽,真的很痛苦,我们也很焦虑,有一度我们甚至怀疑是肺癌,这次住院确诊为特发性肺纤维化(IPF),我们才放心。”李先生的女儿说。

国家杰青,上海市领军人才,同济大医院呼吸与危重症科主任徐金富教授向记者介绍:“其实,很多特发性肺纤维化患者像李大爷这样,由于疾病症状不典型,导致误诊,造成病情延误。而且很多患者及家属认为特发性肺纤维化(IPF)是小事儿,其实它对患者生命造成的威胁不亚于肺癌,一定要引起重视,尽早治疗。”

不是癌症的癌症:

首诊时近一半患者被误诊

死亡率高

特发性肺纤维化(IPF)是一种不常见却严重的致命性肺部疾病,它会使肺容积缩小,形成永久性肺纤维化疤痕,导致缺氧并且肺功能不可逆性地持续衰退。由于患者肺部组织呈蜂巢状,被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。研究表明,近一半患者在确诊后的2-3年内死亡,5年生存率可低于30%,比子宫癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症的生存率都低,因此又被称为“不是癌症的癌症”。

今年的9月14日-22日是IPF世界周,中华医学会呼吸病学分会委员兼间质病学组副组长、同济大医院呼吸科主任医师李惠萍教授指出:“特发性肺纤维化(IPF)医院并不少见,但由于绝大多数患者早期症状不明显,漏诊和延误诊断现象普遍,部分患者首诊时可能被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺病,耽误了宝贵的早期诊治时间。我们希望通这个契机,让更多大众和疑似患者了解到这一严重的肺部疾病,并采取积极的诊疗措施。”

早诊早治:

高分辨率CT(HRCT)扫描

诊断的关键步骤

徐金富教授介绍,特发性肺纤维化(IPF)多发于50岁以上的人群,且男性多于女性,常见的症状包括没有痰的干咳、运动或劳累后的呼吸困难,随着病情发展,必须要吸氧才能维持日常活动,生活质量很低。

在特发性肺纤维化(IPF)病情发展过程中,不同患者疾病进展情况有很大差异:大多数患者病情进展比较缓慢,在几年之内病情较为稳定;而部分患者进展会比较迅速,少部分患者经历一次或几次急性加重,会突然出现严重的咳嗽和呼吸困难而使病情急转直下,出现呼吸衰竭,甚至发生生命危险。

因此,徐教授建议,50岁以上的人群当出现呼吸困难、刺激性干咳,或伴手指末端形状发生变化(杵状指)、皮肤发青(称为发绀)等征象的疑似患者,医院呼吸科,或者专业的间质病治疗中心就诊,目前高分辨率CT(HRCT)检查是确诊IPF的必要手段。

抗纤维化药物治疗

有效延缓肺功能下降

相关数据显示,即使是早期的特发性肺纤维化患者,如果没有及时接受治疗,可能会导致肺功能下降加快,而抗纤维化治疗可以减少大约50%的肺功能下降。同时可使疾病进展风险减少40%,能够显著提高患者生活质量。

“尽管特发性肺纤维化尚无法治愈,但若能够尽早确诊并接受规范化的抗纤维化治疗,可有效延缓患者的疾病进程,减缓肺功能下降。以新型的靶向抗纤维化药物尼达尼布为例,它能够有效延缓疾病进展,在疾病稳定期使用,能有效降低急性加重风险,改善患者的长远预后。所以,患者确诊后尽早使用抗纤维化治疗尤为重要。”李惠萍教授强调。

目前,我国确诊的IPF患者抗肺纤维化治疗药物的使用比例较低,发生急性加重风险高。究其原因,一方面与公众对IPF规范用药的知晓度相对较低,另一方面也与新型抗纤维化药物受限于医保准入息息相关。为此,李教授也呼吁尽快将疗效明确的靶向治疗创新药纳入医保,使更多患者从中获益。

除了药物治疗外,对于特发性肺纤维化患者来说,保持良好的生活习惯也非常重要。注意尽早戒烟,远离密集人群,拥抱大自然,尽量待在空气清新的环境。在换季流感季节要意保暖,以及接种流感疫苗、肺炎疫苗等以增强抵抗力。

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