特发性弥漫性肺间质纤维化(ipf)为临床上独特的疾病，主要表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳，胸部 x线片示双中下肺野网状阴影，肺功能为限制性通气障碍，致病原因不明，病情持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。本病为一种独立的、高度致死性疾病，其预后与肺癌相同，有待于深入研究以揭示其致病病因和发病机制[1]。
一、对ipf认识的进展
1935年hamman 和 rich首先报告 4例严重呼吸困难、紫绀的患者，均在半年内死亡，1949年发表了4例病例的肺部病理改变，并命名为急性弥漫性肺间质纤维化。1975 年liebow根据病理形态学特点提出了脱屑性间质性肺炎(dip)、普通性间质性肺炎(uip)等的组织病理学特点，将ipf分为5类[2]：uip、 dip、细支气管炎伴间质性肺炎[闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎(bip) 或闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 (boop)]、淋巴细胞样间质性肺炎(lip) 和巨细胞间质性肺炎。后人又结合临床表现认为dip和uip可能是ipf病程中的不同阶段，即dip为早期肺泡炎阶段，uip则为肺泡间隔及间质纤维增生阶段。也有人则认为，根据浸润细胞种类和组织病理学改变ifp应分为以dip或以uip为主的不同类型，因二者对治疗反应和预后上有些区别，1998 年 katzenstein 又提出了 ipf 的新分类，分为4类：uip、dip、急性间质性肺炎(aip)、非特异性间质性肺炎(nsip)。此种包括经典的 uip 和dip 以及既往常提及的 aip (或 hamman-rich 综合征)，增加了新近提出的 nsip。现把1998 年提出的 ipf分类中uip、nsip、dip 和 aip 的病理特征总结如下[2，3]，见表1。
最近美国胸科学会(ats)和欧洲呼吸学会(ers)对ipf的诊断等提出了崭新的国际共识：
1.uip是与ipf相一致的组织病理类型，而dip、呼吸性细支气管伴间质性肺病(rbild)、nsip、lip、aip和特发性闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎(特发性boop)为不同的疾病，并且应该从ipf 中排除。
2. ipf应有其特定的临床诊断标准，并应与其他弥漫性肺实质疾病相鉴别。
3. 对疑有ipf的患者，如在临床、生理或放射学上并无ipf典型表现、且无外科手术反指征者，应作外科手术肺活检检查。组织病理学检查的主要目的是将uip和其他对合宜治疗有较好反应的nsip的组织类型相鉴别等[1]。
二、ipf 的定义和诊断标准
ipf定义为局限于肺部的一种慢性纤维间质性肺炎的特殊类型，外科手术活检检查(经胸腔镜或开胸手术)呈现有uip的组织学改变。ipf病因不明，如包括以下方面可明确诊断ipf：
1.除外其他已知病因的间质性肺疾病，例如药物毒副作用、环境因素和胶原血管疾病等所致的间质性肺疾病。
2.肺功能异常包括：限制性通气功能障碍(肺活量下降伴有1秒钟用力呼气容积/用力肺活量比例的增加)和(或)伴有静息状态或运动时的气体交换功能受损(肺泡气-动脉血氧分压差增加)，或肺一氧化碳弥散功能(dlco)下降等。
3.常规胸部x线片或胸部高分辨率ct (hrct)异常：胸部x线片的典型表现为周围肺区的网状阴影，主要发生在肺基底部。这些网状阴影通常为双侧、不对称并常伴有肺容积的降低。胸部hrct主要表现为斑片状阴影，伴有不同程度的磨玻璃样阴影，其范围较为局限。在较为严重的病变区域常可见牵拉性的支气管扩张和(或)胸膜下蜂窝肺形成。
在尚未作外科肺活检时，ipf诊断仍不明确。但如符合下列全部主要诊断标准，以及4项次要标准中的3项，ipf临床诊断的正确性明显增加[1]。
主要诊断标准：(1)除外已知间质性肺病(ild) 的病因，如某些药物的毒性作用、环境污染和结缔组织疾病所致的ild。(2)异常的肺功能改变：限制性通气功能障碍和(或)气体交换障碍。(3)双侧肺底部网状阴影，在hrct上伴少许磨玻璃样改变。(4)经支气管镜肺活检或支气管肺泡灌洗(bal)无其他疾病的证据。
次要诊断标准：(1)年龄大于50岁。(2)隐匿起病、不能解释的运动后呼吸困难。(3)疾病持续时间>3个月。(4)双侧肺底部可闻及吸气性爆裂音(干性或velcro音)。
ats和ers在共识中强调了外科手术肺活检在诊断ipf中的重要性，认为外科手术肺活检(开胸肺活检或电视胸腔镜肺活检)可提供最佳的肺组织标本。外科手术肺活检能识别较易治疗的ild类型并判断其疗效。当然应用外科手术肺活检时应仔细权衡潜在危险性和获得正确诊断之间的关系。如患者年龄 > 75岁、极度肥胖、伴有心脏病和肺功能严重损害等，手术并发症可能增加。但电视胸腔镜肺活检并发症相对较少，可选用。
经支气管镜肺活检(tblb)有助于诊断某些类似 ipf 的疾病，但 tblb 不能对 uip 作出肯定诊断，因为 tblb 所取得的肺组织标本太小(2～5 mm)不足以评估肺组织纤维化和炎症的程度。当然 tblb 可结合应用特殊的组织病理技术或染色来诊断其他疾病，如恶性疾病、感染、结节病、过敏性肺泡炎、boop、嗜酸性肺炎或肺组织细胞 x 病等。
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