肺泡上皮细胞在IPF发病中的作用对肋纤维化患者及动物模型超微结构的研究表明，肺泡上皮细胞损伤是的最初病变。通常情况下，肺泡上皮在损伤后启动损伤修复机制来恢复其屏障的完整性，其中重要的环节是通过肺泡上皮细胞的迁移、增殖及分化而使裸露的上皮再上皮化(r，epZthelMization)。
在此过程中，受损的肺泡上皮细胞可产生许多细胞因子，这些因子不仅可通过自分泌调节肺泡上皮细胞的生长与分化，而且还通过旁分泌调节成纤维细胞的趋化、增殖、分化与细胞外基质的合成。然而，在时，该损伤修复反应调节紊乱。
多种病因反复刺激引起的微损伤可激活肺泡上皮细胞，产生下列大量的细胞因子，导致肺泡I型上皮细胞缺损、g型细胞肥大、戳附分子与MHc抗原表达、表面活性物质异常、肺泡塌陷。
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