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作者季宇宣
特发性肺纤维化（IPF）是临床上最常见的一种特发性间质性肺炎，其特点是出现进展的、不可逆的肺实质纤维化，导致肺功能进行性下降。目前，IPF尚未有治愈方法，但部分药物可以帮助缓解症状并减缓疾病进展。
对于IPF，指南建议早诊断早治疗。在怀疑间质性肺病后，即应及时做高分辨率CT（HRCT）检查，应该尽量避免病变发展到晚期，如果HRCT已出现典型蜂窝影才开始诊断与治疗，预后一般较差。
目前较为常用的药物治疗方法是使用抗纤维化药物，抗纤维化的意思是药物能阻止瘢痕形成，肺部疤痕的形成是复杂的，涉及到许多不同类型的细胞，吡非尼酮和尼达尼布是两种用于IPF治疗的抗纤维化药物，通过减少IPF瘢痕组织的形成，减缓肺功能的下降。（详见肺纤维化科普2）
患者服用抗纤维化药物
是否病情还会加重？
尽管患者使用了抗纤维化药物，但随着时间的推移，IPF患者肺功能仍有可能变得更糟，呼吸短促可能会加剧。抗纤维化治疗的目标是减缓这种进展，并尽可能地保护患者的肺功能。
这种抗纤维化药物
需要服用多久?
抗纤维化药物可以继续，只要IPF患者认为有效。如果出现严重的副作用，或者一种药物被认为无效，治疗方法也可以由吡非尼酮改为尼达尼布，反之亦可。当患者想要改变或停止抗纤维化药物时，应与其主治医生商量，一同决定。
如果患者不想用抗纤维化
药物治疗怎么办?
如果患者有其他严重的疾病，或者担心可能的副作用，或者已经有明显的副作用，超过了药物的潜在益处，这时候患者可能不想再服用任何治疗IPF的药物，同时医生也会建议患者不要使用抗纤维化治疗。无论患者是否服用抗纤维化药物，重要的是要记住，还有其他策略（比如非药物疗法）可以帮助其控制疾病。
治疗IPF不应该服用哪些药物?
目前，只有吡非尼酮和尼达尼布被批准用于IPF的长期治疗。虽然可以在网上找到各种其他治疗方法的建议，但这些方法没有得到证实，目前不推荐使用。我们建议患者应与医生讨论与这种替代疗法的可行性。
什么药物用于治疗IPF急性加重?
特发性肺纤维化的部分患者在短期内可出现急性呼吸功能恶化，主要特征为胸部高分辨率CT在原来UIP的基础上出现双肺弥漫性多发肺部磨玻璃结节（GGO）和（或）实变影，同时排除心力衰竭或液体负荷过重，称之为IPF急性加重这也是患者死亡的重要原因。
如果患者的症状突然恶化，有时会在短时间内使用不同的药物。这种情况可能由感染、胃内容物的微量误吸、胸部及其他外科手术和操作等多种诱因一起发生，导致肺部炎症数量的增加。这些短期药物通常包括治疗肺部感染的抗生素和治疗炎症的糖皮质激素。
抗生素使用的原则是开始时广覆盖，兼顾非典型病原体；如果培养或检测鉴定出某种特殊病原体，则应缩小抗生素的范围，针对性使用抗生素。对于病原体检测阴性患者，建议的抗生素疗程一般为l～2周。
糖皮质激素的起始剂量范围可从口服泼尼松(1mg/kg/d)到静脉滴注甲泼尼龙（～mg/d，连用3d），然后减为泼尼松或等效剂量激素，根据患者病情和治疗反应，在4～8周逐步减至维持量。
很快会有新药上市吗?
近几十年来，国际上针对IPF的药物研究进展缓慢，甚至发现其中一些治疗方法是有害的，只有吡非尼酮和尼达尼布两种药物被证明可以减缓肺纤维化进展的药物。目前还没有治愈IPF的药物，但仍在寻找更有效和更耐受性的治疗方法。因此，继续研究治疗IPF的新方法仍然很重要，IPF患者参与和支持临床试验可能会在未来帮助自己或其他受IPF影响的人。
有关IPF的更多信息以及除了药物治疗之外管理和使用IPF的其他方法，请
