导语：该病情的肌电图是诊断该病的主要方法，该病的预后比较差，病情往往表现为持续进展。虽医院里是不治之症，但是临床医生还是力求根据病人的实际情况采取各种治疗方法，以提高他们的生活质量。
01首先要了解相关疾病的发病过程，其次根据患者的实际情况做出推断
1、概述
这种疾病的原因尚不完全清楚。有许多假说，如遗传机理，氧化应激，兴奋性毒性，神经营养因子紊乱，自身免疫机制，病毒感染和环境因素。虽然确切的发病机理尚不清楚，但人们现在普遍认为，基于遗传背景的氧化损伤和兴奋性毒性共同损害运动神经元。
2、基本病因
（1）感染和免疫接种
免疫功能试验表明，ALS血清对前角细胞等神经组织具有毒性作用，包括免疫复合物形成、对神经节苷类脂的抗体阳性，甚至对乙酰胆碱受体有抗体。
（2）金属元素
一些学者认为，ALS的发生与部分金属中毒或某些元素的缺乏有关。许多人已经注意到运动神经元患者有铝暴露史，并且在血浆和脑脊液中发现铝含量升高。研究表明，铝轴突的逆行流动可引起前角细胞的附着力毒性。
（3）营养障碍
结果发现ALS患者血清中的维生素B1和单磷酸均有所下降。有胃切除术后ALS的报告，表明营养紊乱可能与ALs有关。
（4）神经传递素
ALS患者脑脊液中抑制性神经递质的GABA水平明显低于对照组，而去甲肾上腺素水平越高，病情越严重，变化越大。近年来研究了以谷氨酸、天冬氨酸为主的兴奋性氨基酸对ALS发病机制的神经毒性作用。
（5）遗传因素
大多数患者为散发性，5%~10%有家族史，遗传方式为常染色体显性遗传。最常见的致病基因是铜局部缺血超氧化物歧化酶SOD链球菌基因，它对20%的家族ALS和2%的散发性ALs有一定的致病性。近年来，研究人员发现了新的基因位点。这些研究为揭示ALS的发病机理提供了新的希望。
（6）风险因素
老年男性、有外伤史和过度体力劳动（如矿工、体力劳动者）是更有可能导致发病的危险因素。
02对于该患者所出现的这些临床症状，要做好相应的治疗检查
患者通常先有隐疾，病情进展缓慢，偶见亚急性进展。骨骼肌无力、萎缩、肌纤维性颤动、髓质麻痹、锥体束逐渐加重。
2、典型症状
肌肉萎缩和肌肉无力，明显的肌肉束颤抖，一般没有客观的感官障碍，往往有主观的感觉症状，如麻木，括约肌一直处于良好状态，病人通常保持清醒。
3、伴随着症状
髓质麻痹：通常发生在病情的晚期，舌肌常累及，表现为舌骨萎缩、束状震颤和舌根无力，其次是上颚、咽、喉、咀嚼肌萎缩，使患者的发音不清、吞咽困难，咀嚼无力。眼轮匝肌受到的影响最为明显，眼外肌一般未受影响。
4、疾病进展
患者病情往往逐渐加重，患区逐渐扩大，肌肉萎缩逐渐增多。常见的第一症状是一个或两个手指的运动笨拙无力，其次是小手部肌肉萎缩，最后是大、小骨间肌、骨和蠕形肌萎缩。
手可以是爪的形状，逐渐延伸到前臂，上臂和肩胛骨肌肉群。随着病程的延长，它逐渐延伸到躯干和颈部，最后涉及面部肌肉和咽部肌肉。晚期常累及呼吸肌，患者常因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
03对于患者的初步诊断要明确患者的疾病类型，才能更加有效准备设施手段
1、诊断原则
根据中老年疾病的潜伏期、病情的慢性进行性加重，结合临床表现、肌电图、脑脊液等检查结果，不难作出临床诊断。在诊断过程中，医生需要排除其他疾病，如上肢周围神经损伤、良性屈肌颤动、脊髓肌肉萎缩等。
2、诊断依据
疾病的逐渐发展，如病史、体格检查或电生理检查所证明的，表明临床体征或症状在一个地区内或在另一地区之间发生。临床、神经电生理或病理学检查证实了运动神经元参与度降低的证据。临床检查证实尚未运动神经元参与，不过不包括其他疾病。
3、鉴别诊断
（1）颈椎病
颈椎病在医学史上可能是手部肌肉萎缩，压迫脊髓时仍可引起下肢肌腱反射亢进，双侧病理反射阳性等上、下运动神经元病变的症状和体征。然而，颈椎病的肌肉萎缩通常局限于上肢。
它不像ALS那样广泛，常常伴随着上肢或肩部的疼痛。腰椎病在临床上也常局限于单侧下肢，伴有腰腿痛。胸锁乳突肌和胸椎内侧是没有事的。颈椎和腰椎X线、CT、MRI对鉴别诊断有帮助。
（2）脱氨症和脊髓空洞症
临床上，双手有小的肌萎缩，但临床表现在进展缓慢，常合并其他畸形，并有阶段性短暂分离性感觉障碍，MRI可显示髓质或脊髓空洞症，帮助鉴别。
（3）多焦运动神经病变
临床表现为肢体不对称无力、萎缩、肌束纤维化、感觉很轻。腱反射可以保留。部分运动神经传导表现为多灶性运动阻滞，抗GM1抗体效价升高，静脉注射免疫球蛋白有效。
（4）脊髓肿瘤
该病一般无肌纤维性颤动，常伴有神经根疼痛和传导束感障碍。腰椎穿刺可发现椎管梗阻，脑脊液中蛋白质含量增加。椎管造影、CT、MRI显示腰椎道病变在诊断中具有一定的作用。
结语：患者在日常生活中要保持良好的态度，积极配合治疗，听从医生的用药建议。预后差，病情继续发展，3至5年多死于呼吸道麻痹或肺部感染。定期随访，视医生治疗的结果和病情进展，及时调整治疗方案。
