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如何认识儿童大动脉炎？
由海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委
会主办，国家儿童医学中心、首都医科医院风湿科承办的第八届儿童风湿免疫国际论坛暨第十四届全国儿童风湿免疫性疾病学习班，于年12月17日至19日在线上顺利召开。
在12月18日的会议讨论中，首都医科医院的邓江红教授带来讲题“儿童大动脉炎诊治”，分享个人在儿童大动脉炎诊治中的经验。
儿童大动脉炎的特点：1低2高
多发性大动脉炎（TAK）是主要累及大动脉及其一级分支的慢性血管炎症性疾病，特征表现是主动脉及其分支的慢性跨壁肉芽肿性炎症。而儿童期起病TAK的特点是女性发病率较低，肾受累和高血压的发生率较高[1]。
图1：儿童大动脉炎的好发位置
年至年，殷志萍总结66例儿童TAK患者资料[2]，发现儿童TAK起病年龄以11-13岁为主，最常见的受累血管有腹主动脉、右肾动脉和右颈总动脉。
此外，儿童TAK首发表现最常见的为新发高血压、发热、发力、头痛和头晕，其他症状包括关节肿痛、抽筋、胸闷胸憋、颈胸背痛、腹痛、下肢水肿、肢体活动障碍、肢端凉、皮疹、短暂黑矇和视力障碍。而2岁以内的婴幼儿大动脉炎的首发症状并无特异性。
图2：儿童TAK的首发症状
多发性大动脉炎的诊断：主要+次要
欧洲抗风湿病联盟/国际儿童风湿病试验组织/欧洲儿童风湿病学会（EULAR/PRINTO/PRES）对儿童大动脉炎的诊断标准为[3]：
主要标准：
血管造影，CTE或MRI提示主动脉及其主要分支及肺动脉：动脉瘤，扩张，狭窄，阻塞，或不是由于肌纤维营养不良所致的动脉管壁增厚。
次要标准：满足一下五条中的一条
1、无脉/脉搏减弱/脉搏不对称或跛行：活动后局部肌痛。
2、四肢收缩压（SBP）差10mmHg。
3、大动脉可闻及杂音或可触及震颤。
4、SBP/舒张压（DBP）身高的第95百分位。
5、血沉20mm/h或C反应蛋白（CRP）高于正常。
邓江红教授指出，该诊断标准的敏感性为%，特异性为99%。
大动脉炎的病情活动性评估包括：
临床表现评估
儿童血管炎疾病活动评分（PVAS）
成人伯明翰血管炎活动评分（BVAS）
年印度大动脉炎临床活动评分（ITAS）
美国国立卫生研究院（NIH）评分标准
大动脉炎疾病程度指数（DEI.Tak）
其中，临床表现评估包括：
1）主要症状
新发或加重的肢体跋行
全身症状（例如体重下降2kg，低热、乏力、盗汗）
肌痛、关节痛、关节炎
严重腹痛
卒中、癫痫（非高血压性）、晕厥、眩晕
肢体轻瘫
心肌梗死、心绞痛
急性视力症状，如一过性黑矇或复视
2）查体主要发现
高血压（＞/90mmHg）
新发无脉，双侧脉搏不对称
血管杂音
颈动脉痛
而对于儿童TAK的疾病严重度评估，邓江红教授指出，目前大动脉炎疾病严重度尚缺乏国际公认的评估标准，建议根据大动脉炎血管狭窄程度和范围、缺血的临床表现和供血脏器功能综合评估大动脉炎疾病严重度，为治疗方案的选择和制定提供依据。
多发性大动脉炎的治疗：4点规范
邓江红教授指出，我国大动脉炎治疗规范包括以下4点：
1.以风湿免疫科为主导的多学科协作诊疗，权衡疗效、安全性和费用，制定最优的治疗方案；
2.早期诊断、全面评估、分层干预，根据患者疾病活动度和疾病严重度制定个体化治疗方案，实现临床缓解的达标治疗；
3.在充分内科治疗控制血管炎症的情况下，权衡外科手术利弊，对部分患者选择适宜的外科干预；
4.重视患者宣教，充分告知治疗的获益和可能的不良事件，指导患者生活方式和自我监测，降低心血管事件风险和治疗相关副反应。
目前儿童大动脉炎的常用治疗药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂和扩血管、抗凝、改善血循环的药物。手术治疗方式包括经皮腔内血管成形术和外科手术。
总结
最后，邓江红教授总结道：
评估TAK疾病活动度对制定合理的治疗方案和预测预后有重要价值，TAK疾病活动度评估目前主要依据美国国立卫生研究院（NIH）评分和印度风湿病学会血管炎学组（ITAS）评分；
TAK强调以风湿免疫科治疗为主的多学科诊疗。药物治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤、来氟米特、霉酚酸酯等为主，重型和难治病例可选择生物靶向药物如白介素（IL）-6受体阻滞剂或肿瘤坏死因子（TNF）抑制剂或小分子JAK抑制剂。
参考文献：
[1]ArthritisRheumatol.Feb;71（2）:-.doi:10.2/art..EpubDec29.
[2]殷志萍.儿童多发性大动脉炎66例临床分析及随访研究[D].首都医科大学，.
[3]AnnRheumDis.May;69（5）:-.doi:10./ard...
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本文首发：医学界风湿免疫频道
本文作者：大月亮
专家审核：儿童风湿免疫高峰论坛专家组
责任编辑：风禾
