病理支化与发病机创普通型问质性肺炎(uIP)是特发性弥漫性肺间质纤维化的特征性病理改变。其基本组织学变化是弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱、成纤维细胞增生，细胞外基质积聚，肺内总胶原含量增加，或增加虽不明显但I型胶原与m型胶原的比值随病情进展增大，最终导致肺结构的不可逆性病变。
在低倍镜下表现不均一性(或称异质性，比rogeneo Ms)为其特点，即在同一视野下可见到疾病发展过程中的多个阶段的病理变化.在正常肺组织中夹杂病变区域，而在病变区域中也是显微性蜂窝样变、纤维化区域与成纤维纫胞灶(汕r。bla姚icfocl)相混杂。蜂窝样交代表晚期的结构重建，由囊性纤维化的气腔构成，经常内衬细支气管上皮细胞并有教液充填，豹液中有中性粒细胞积聚。纤维化区域主要是由致密的胶原构成。
成纤维细胞灶则主要由增殖活跃的成纤维细胞与肌成纤维细胞组成，代表新近的肺损伤，位于纤维化区域与正常肺组织之间。这些改变在胸膜下外周肺实质最为严重。间质炎症通常轻微，包括淋巴细胞和浆细胞浸润。在纤维化和蜂窝样部位常有平滑肌增生。
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